小儿先天性肾积水是小儿泌尿外科较为常见的疾病之一，其主要是由于先天性输尿管肾盂连接（ureteropelvicjunction,UPJ）发生梗阻而引起的，临床以男孩较为多见，且病变多发生于患儿左侧。
通常情况下，随着孕妇妊娠周期的推进，胎儿的泌尿生殖系统得到不断的发育，短暂的一过性的肾盂扩张造成的肾积水能够得到明显改善，但仍会有部分胎儿至出生后1岁内会发生肾积水现象。
本文通过对先天性肾积水的发病机制、临床诊断、临床治疗以及预后等方面的详细阐述，旨在为进一步提高先天性肾积水患儿的临床治疗效果，促进患儿的预后康复提供有利的临床资料。
1先天性肾积水的发病原因
1.1膀胱输尿管反流
由于膀胱出口梗阻而引发的胎儿膀胱输尿管反流，能够造成胎儿严重的双侧肾积水，且多见于男性胎儿。刘庆军等通过回顾性分析74例神经源性膀胱肾积水患者的临床资料，结果发现，对于儿童患者而言，膀胱功能的训练是系统治疗的第一步。
1.2肾盂输尿管连接处梗阻
由于肾盂输尿管连接部为肌肉方向的异常，易造成高位输尿管狭窄及迷走血管压迫等病理现象，最终导致输尿管连接处梗阻的发生。宋淑敏等对小儿先天性肾盂输尿管连接处梗阻所致肾积水患儿的诊断和治疗方法进行探讨，结果67例患者74只肾积水均为肾盂输尿管连接处狭窄所致，其余3例为输尿管瓣膜。连学刚等对46例先天性肾盂输尿管连接部梗阻型肾积水患儿肾盂形成术后肾
脏形态及功能的可恢复性，以及可能影响肾功能恢复的术前相关因素进行了探讨分析。
1.3尿管狭窄
输尿管全段任何位置均有狭窄可能。尤其是上段输尿管狭窄为小儿肾积水的主要原因，且多为先天性畸形，对患侧的肾功能会产生不同程度的影响，因此，牛新民等对29例上段输尿管狭窄所致肾积水患儿进行了围手术期护理，为手术的成功提供了保障。另外，高海珠等[7]通过对例非对称性肾积水胎儿的回顾性分析，探讨了胎儿非对称性肾积水与单侧先天性输尿管狭窄的关系，结果发现，B超诊断临床概率较高。
2先天性肾积水的诊断进展
2.1先天性肾积水的实验室诊断进展
充分利用各项实验室检验技术对小儿先天性肾积水进行诊疗。马洪等[8]对肾盂尿β2-微球蛋白（β2-MG）、白蛋白（Alb）、肌酐（Cr）、T-H糖蛋白（THP）及免疫球蛋白（IgG）检测在小儿肾积水病肾损害程度判定的临床意义进行探讨，结果通过简单易行的输尿管插管取病肾肾盂尿检测蛋白，能够较为准确地反映病肾的损害程度，其中尿β2-MG/Cr和Alb/Cr均能反映患儿病肾肾小管的损害程度，尿THP/Cr，IgG/Cr升高分别表明患儿病肾肾小管和肾小球的
严重受损。张国贤等[9]对单侧先天性肾盂输尿管连接处梗阻肾积水患儿尿液水通道蛋白2（AQP2）测定对肾脏浓缩功能评价的意义进行探讨，结果显示尿液中AQP2下降与尿液浓缩功能的改变可能具有一定的关系。刘明学等采用2，3，7，8-四氯二苯并二恶英（TCDD）诱导建立胎鼠肾积水动物模型，结果胎鼠输尿管黏膜上皮Prxl蛋白高表达与肾积水的发生可能具有一定的相关性。
2.2先天性肾积水的超声诊断进展
2.2.1产前超声诊断先天性肾积水
产前超声检查在胎儿先天性肾积水的病因诊断及病情评价中起到十分重要的作用。魏光辉等对先天性肾积水的产前干预措施进行了总结，并明确产前干预对挽救胎儿肾功能和维持正常羊水量的重要性。周蔚等通过对85例肾盂输尿管连接处狭窄患儿临床资料的回顾性分析，结果发现，产前超声检查是十分必要的，有利于临床医师的早期检测及对患儿病情的判断。李艳青等对例胎儿进行产前超声检查，结果胎儿肾积水63例（78只肾），占1.57%，其中双侧15例，单侧48例，即产前超声是诊断胎儿肾积水的首选方法。
2.2.2超声诊断相关参数
吕宇涛等对双侧肾脏血流阻力指数比率检测在小儿先天性梗阻性肾积水患儿中肾脏功能的应用进行了探讨，结果积水肾脏阻力明显高于正常小儿肾脏，积水对侧肾脏阻力明显低于正常小儿，各年龄组肾积水患儿阻力指数比率均明显高于正常小儿。乃赓等通过对16例重度肾积水患者临床超声诊断符合率进行总结发现，超声诊断肾积水的准确率很高，误诊率较低。时博等通过段动脉阻力指数（RI）和肾实质厚度（RPT）对小儿肾积水手术疗效进行早期评价，结果发现，段动脉RI术后9d较术前降低，间接提示小儿肾积水患侧肾脏梗阻得到解除，可作为早期评价小儿肾积水手术疗效的方法。
2.3先天性肾积水放射性元素诊断进展
近年来，随着核医学的发展，肾动态显像技术已被逐渐应用于肾积水的诊断及疗效判定等方面。董华等回顾性分析了57例经超声检测诊断为重度肾积水患者术前术后99mTc-DTPA肾动态显像的结果，主要包括肾脏影像、患肾肾小球滤过率以及肾图曲线等，结果所有病例术前99mTc-DTPA肾动态显像表明患肾均有残余功能，术后患肾放射性摄取功能均较术前有所增加，因而说明99mTc-DTPA肾动态显像是对重度肾积水患肾残余功能评价的理想方法，并能对手术效果及病情的转归情况进行较为准确地反映。
2.4先天性肾积水MRU成像诊断进展
非增强MR尿路造影（MRU）在尿路梗阻的诊断中具有重要的意义，临床上并逐渐应用肾积水的诊断。陈金兰等对34例上尿路梗阻患儿进行了MRU检查，结果MRU影像术前均明确证实为原发性肾积水，且其显示的狭窄段的长度与术后结果基本一致，因而表示，MRU作为无创诊断对于小儿原发性肾积水的诊断率较高。
2.5先天性肾积水预后
肖碧芳等研究发现，胎儿肾积水的预后与胎儿肾积水的原因相关，因此，尽早采取泌尿系统造影检查明确病因，易于早期手术干预，降低胎儿肾功能的损伤。周丽萍等研究表明，当胎儿肾盂扩张无进行性增宽时，多提示为预后良好；当分离程度较大，持续存在甚至加重时，多提示预后不良，则需进一步密切观察或手术治疗。
3先天性肾积水的治疗进展
3.1先天性肾积水膀胱内治疗进展
Biard等对20例后尿道梗阻伴肾积水男性胎儿采用膀胱-羊膜腔分流术进行治疗，结果手术至分娩的平均用时84.4d，胎儿平均出生孕周为34.6周，胎儿平均出生体重为2.57kg，胎儿出生后1年内存活率达91%。Clifton等采用激光切除尿道瓣膜并配合插管技术对肾积水患儿进行治疗，即将内窥镜置入胎儿膀胱内确定梗阻部位，再用激光将后尿道瓣膜切除，同时经尿道插管进入膀胱，以维持胎儿排尿通畅，并保证羊水容量能够得到尽早回补，避免胎儿造成致死性的肺发育不全。
3.2先天性肾积水外科手术治疗进展
景登攀等对60例采用微创小切口手术治疗先天性肾盂积水患儿的临床资料进行回顾性分析，结果所有病例术后均无吻合狭窄、无尿瘘，超声及CT复查肾脏均恢复良好，肾实质无变化，因而说明微创小切口离断性肾盂成形术治疗先天性肾积水操作简单，效果理想。高平比较分析了离断性肾盂成形术与非离断性肾盂成形术在小儿肾积水治疗中的效果，结果离断性肾盂成形术患儿术后血清尿素氮和肌酐水平均高于非离断性肾盂成形术患儿，进而说明离断性肾盂成形术有益于患儿肾功能的改善。
3.3先天性肾积水术后护理进展
韩鹏飞对胎儿肾积水进行产后随访发现，44例存在肾积水：26例为Ⅰ级肾积水，并于胎儿分娩后3个月内相继消失；14例为Ⅱ级肾积水，11例肾脏分娩后6个月内肾积水消失，而其他3例肾脏产后持续存在或轻度加重；4例为Ⅲ～Ⅳ级肾脏，产后肾积水渐进性加重。
4小结与展望
对于先天性肾积水患儿采取有效的检测手段，明确其病因，进行早期相应治疗干预，必将大大降低患儿肾功能的损伤程度，提高患儿的生存率。
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