性别：女
年龄：37
一般病史：临床表现为呼吸气促和腹痛，后者符合胆囊炎，并计划行胆囊切除术，但在手术准备过程中，发现心包肿块。
MRI显示心包周围一个异质性的肿块，大小12*12*15cm，紧邻左心室，并将心脏移到右侧，部分肿块延伸入横窦，增强图像证实如在肉瘤特别是血管肉瘤中所见的动脉血含量增多。双侧胸腔有少量积液。
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免疫组化：
专家分析病理诊断：心包滑膜肉瘤
滑膜肉瘤通常累及关节和肢体的软组织，它也可能发生于胸壁和肺，但心脏内罕见，90%病例伴有t(X;18)(p11.2;q11.2)易位，导致SSX1-SYT,SSX2-SYT,或SSX4-SYT基因融合。儿童和成人发生率相当，但心脏内滑膜肉瘤更多见于男性。
大体上，滑膜肉瘤体积较大，浸润心肌或心包周围组织。组织学上，它可表现为梭形或上皮样细胞组成的双相性病变，或者仅有梭形细胞组成的单相性病变。梭形细胞有时呈束状，呈细胞密度高或水肿区域。梭形细胞小而致密，可有淋巴细胞浸润。上皮样细胞可形成腺样或巢状，有淋巴细胞浸润。常有血管外皮瘤样血管腔隙。免疫组化，肿瘤细胞表达BCL-2、CD99、CK和vimentin
鉴别诊断：
1、间皮瘤：梭形细胞较大，多形性较明显，通常无心肌浸润，无t(X;18)或融合基因
2、恶性周围神经鞘膜瘤：50%伴有神经纤维瘤病，也与大神经相关或与神经纤维瘤相连续；肿瘤细胞呈单形性蛇形细胞栅栏状排列；地图状坏死伴肿瘤细胞栅栏状排列，核分裂常见，常有奇异的肿瘤细胞，免疫标记通常CD99阳性，不同程度S-表达（62%），CD57
3、纤维肉瘤：常发生于左心室，致密的纤维母细胞型细胞呈鱼骨样排列，细胞核锥形，位于胶原或黏液样基质内；无胞质内糖原，无核周空晕，无多形性，无组织细胞样细胞
4、黏液瘤：肿瘤以黏液样基质为主，肿瘤结构复杂，可类似于条索状、巢状、环状或差分化的腺体，常围绕血管。黏液瘤细胞呈星形或球形，胞质丰富嗜酸性，细胞边界不清，细胞核卵圆形，染色质开放，核仁不明显
心脏滑膜肉瘤总体预后差。虽然肿瘤的位置导致肿瘤完整切除困难，但手术治疗仍是主要治疗方法。术后常进行化疗和放疗。
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