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罕见长沙5岁女童少了左肾和右肺还偏心

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长沙晚报掌上长沙9月23日讯(全媒体记者杨云龙通讯员梁辉李菊花李萍)长沙5岁女童小便不受控制,只能整天穿着纸尿裤,家人以为是其年龄小自控能力差,没想到她竟是目前国内外尚无相关报道及具体命名的全身多器官位置及发育异常患者:其左肾先天缺如,仅有的右肾长在了盆腔里,而导致她关不住“水龙头”的原因则是“走错路”的输尿管作祟。此外,女童还有多种先天发育异常,不仅少了一侧肺,心脏也偏向右边。医院泌尿外科团队勇啃“硬骨头”,将其输尿管归位与膀胱无缝衔接。今日,该院泌尿二科主任医师高智勇提醒,孩子3至4岁开始控制排尿,如果长期漏尿或者持续性尿失禁,医院查明原因。

家住长沙望城区的熙熙(化名)5岁了还经常尿裤子,常年纸尿裤不离身。家人总以为是孩子年龄小自控力差,没有引起重视。直到近日体检意外发现,她本该如小孩拳头大小的右肾因积水胀得像个大苹果,家人赶紧带她到医院泌尿二科高智勇主任医师处就诊,被初步诊断为“右肾积水”。

入院后,高智勇主任医师、王建松副主任医师等详细询问其病史并仔细查阅病历资料意外发现,熙熙有多种先天发育异常:左肾和右肺先天缺如,本应长在左侧胸腔的心脏也偏到了右边。家人表示,熙熙因为这些先天缺陷,从小就体弱多病,是医院的“常客”,得个普通感冒也要20天左右才能痊愈。

医生为熙熙做了泌尿系增强CT等检查后发现,她本应位于上腹部腹膜后的右肾长到了盆腔里,而且伴有重度积水;右侧输尿管也有扩张,右输尿管开口“跑到了”尿道,原本只有棉签棍粗的右输尿管因为积水变得粗如香肠。医生为熙熙放入输尿管支架,暂时缓解了她右肾积水之忧。

“人的肾脏就像水龙头,输尿管类似水管,膀胱则像个大水缸。正常的泌尿过程是先由肾脏产生尿液,然后经输尿管将尿液运送到膀胱储存,达到一定量以后,人就会产生尿意,然后由膀胱、尿道将尿排出。熙熙的‘水管’没有和‘水缸’连接,而是由‘水龙头’放水、‘水管’直接将水排出,少了‘水缸’这个存储器,尿液随时经‘水管’排出,所以她随时都有小便,不得不长期穿着纸尿裤。”高智勇解释。该院泌尿外科团队为熙熙施行“腹腔镜下右侧输尿管膀胱再植术”,术中仅在腹部打4个小孔,就完成输尿管与膀胱的“无缝衔接”。由于熙熙年龄小,腹腔空间有限,手术难度升级,但手术团队以精益求精的态度和高超的技术,历时约3小时圆满完成手术,术中出血仅5毫升。术后,熙熙恢复良好,于9月22日康复出院。

高智勇介绍,输尿管开口异位是一种少见的泌尿系先天性发育异常,女性略多于男性。他提醒,孩子一般3至4岁开始控制排尿,如果长期漏尿或者持续性尿失禁,医院查明原因,以免延误病情。




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